Patologia muco-cutanea infiammatoria cronica con patogenesi autoimmune, piuttosto rara, che interessa pazienti di età compresa tra i 40 e i 60 anni, senza predilezione di sesso. Gli antigeni bersagliati dagli autoanticorpi sono componenti di adesione intercellulare, ossia i desmosomi; in particolare, si formano degli autoanticorpi contro la desmogleina 3, responsabile della formazione delle lesioni orali, e contro la desmogleina 1, responsabile delle lesioni cutanee.
