Gruppo di patologie muco-cutanee con primario coinvolgimento delle mucose orali e oculari, occasionalmente della cute. Patologia infiammatoria cronica ed eziologica autoimmune, piuttosto rara, più comune in pazienti tra i 50 e 70 anni, con predilezione per il sesso femminile. SI ha la produzione di anticorpi indirizzati verso diverse componenti proteiche degli emidesmosomi, strutture di giunzione tra l’epitelio ed il tessuto connettivo sottostante, la cui distruzione determina la formazione di una vescicola/bolla sottoepiteliale.